OBJETIVO: Evaluar la progresión de la enfermedad en una cohorte de pacientes con un diagnóstico clínico y genético de la enfermedad de Stargardt.
DISEÑO: Estudio longitudinal de cohorte.
PARTICIPANTES: Una selección de 56 pacientes con un diagnóstico clínico y molecular de la enfermedad de Stargardt, aparecida a una edad temprana, y con una media de seguimiento de 2 años.
MÉTODO: Los pacientes fueron sometidos a un examen rutinario, incluyendo electrorretinografía de campo completo, microperimetría, y tomografía de coherencia óptica.
PRINCIPALES PRUEBAS REALIZADAS: Agudeza visual corregida, sensibilidad retiniana media, estabilidad de fijación, locus retiniano preferente, pérdida de unión del segmento interno/externo (IS / OS), y área de la lesión atrófica.
RESULTADOS: Fueron analizados un total de 56 pacientes con una edad media al inicio de la enfermedad de 15,3 años (rango, 3-28 años), una duración media de la enfermedad de 12,1 años, y una edad media de partida de 27,4 años. La agudeza visual corregida media fue de 20/200 en ambos ojos.
Los parámetros de tomografía de coherencia óptica (alteración de IS / OS y área de lesión del epitelio pigmentario retiniano) solo se obtuvieron en 49 pacientes debido a la mala calidad de la señal en los 7 pacientes restantes. La tomografía de coherencia óptica reveló en el epitelio pigmentario retiniano un área de lesión media de 2,6 mm (2), conservación de la fóvea del IS / OS en el 4,1% de los pacientes, pérdida de la fóvea del IS /OS en el 59,2% de los pacientes, y una gran pérdida de macular del IS /OS en 36,7% de los pacientes.
Hallazgos microperimétricos mostraron una sensibilidad macular reducida (de 10 decibelios [dB] de media) y una fijación inestable en la mitad de la cohorte de pacientes.
El análisis longitudinal mostró una reducción progresiva significativa de MAVC y de sensibilidad macular (una tasa estimada de 0,04 decimales y 1,19 dB / año, respectivamente) asociadas a un augmento significativo del área de la lesión del epitelio pigmentario de la retina (0,282 mm (2) / año).
No se detectaron cambios significativos en los resultados oftalmoscópicos y respuestas electrorretinográficas.
CONCLUSIONES: Este estudio pone de manifiesto la importancia de la microperimetría y la tomografía de coherencia óptica en el seguimiento de pacientes con la enfermedad de Stargardt.
Cuantificar la disminución de la funcionalidad visual y detectar cambios morfológicos maculares demuestra ser útil en la evaluación de la progresión de la enfermedad durante un seguimiento a corto plazo y se deben tener en cuenta para el diseño de futuros ensayos clínicos de terapia génica para tratar la distrofia retiniana.
Fuente: web Pubmed.
Autor: Multidisciplinary Department of Medical, Surgical, and Dental Sciences, Eye Clinic, Second University of Naples, Naples, Italy. Email: francesca.simonelli@unina2.it.
Hola mi nombre es Sandra, tengo 26 años y la enfermedad de stargardt desde los 17. No sé dónde acudir y espero que ójala se encuentre una solución. Si pueden aconsejarme sobre dispositivos que ayuden a facilitar la visión ¿dónde puedo buscar? ¿Hay algún tipo de ayuda financiera o subvencion? Ya que algunas cosas son muy caras.
Hola, Sandra
Me hacen falta algunos datos para poder ayudarte y para poder aconsejarte debidamente. Stargardt no debuta igual en todos los pacientes y no es fácil saber qué necesitas solamente si me dices esto. Si no tienes inconveniente; envíame tu informe a asociaciondoce@gmail.com y te contesto por ahí ya que esto es público y no le debe interesar a nadie más que a ti porque repito, cada paciente es una persona única y hay que tratarla como merece. Mientras eso sucede, recuerda que no estás sola. #Vamos es nuestro lema. Un abrazo y hasta pronto; ana