Las enfermedades vasculares de retina son raras en los niños y de existir, se asocian en la mayoría de los casos a enfermedades sistémicas. Los exudados, las hemorragias, el remodelamiento, la neoformación y la oclusión de los vasos, son expresión de enfermedades vasculares de la retina. Las hemorragias toman la forma de las capas o sitios donde se produce la extravasación sanguínea.
Oclusión de la vena central de la retina o de una de sus ramas.

Es extremadamente rara en edades pediátricas, pero puede ocurrir en asociación a síndromes de hiperviscosidad, hemoglobinopatías de células falciformes y asas venosas congénitas vasculares; se expresan con deficiencia visual y un cuadro fondoscópico característico, en el que predominan las hemorragias, vasos ingurgitados, edema de la retina y del disco óptico. En el caso de afectarse solo una rama, lo más frecuente es que se ocluya la temporal superior. Existen 2 tipos: isquémicas y no isquémicas, en dependencia de la cantidad de capilares que no perfundan y la gravedad del cuadro. La neovascularización es una de las más graves complicaciones y debe ser tratada con fotocoagulación.

Oclusión de la arteria central de la retina o de sus ramas. Es un cuadro más desastroso para la función visual, pues se trata de una disrupción permanente de la circulación que lleva a la muerte celular en poco tiempo; se caracteriza por retina pálida, con edema y área foveal de buen color, por lo que se describe como una mancha rojo cereza en la fóvea, y vasos con la columna sanguínea fragmentada, lo que da paso en pocos días a la atrofia del disco y vasos afinados. Puede ser causada por trombosis local, émbolos, vasculitis, vasoespasmos, o hipoperfusión. El tratamiento hasta ahora es poco efectivo, aún dentro de las primeras horas de la oclusión.

Estas oclusiones de vasos se pueden ver en desórdenes trombóticos, coagulación anormal y se asocian en particular a enfermedades autoinmunes. Puede alcanzar a los vasos de coroides y del nervio óptico, lo que complica aún más el pronóstico visual.
Las enfermedades vasculares de la retina más conocidas son:
– Retinopatía diabética.

– Retinopatía hipertensiva.

– Retinopatía de células falciformes.

– La enfermedad de Coats.

– Enfermedad de Eales.

– Retinopatía de la prematuridad.

Entre las enfermedades que más daño producen en los vasos y que tienen gran repercusión en el fondo del ojo están la retinopatía diabética y la hipertensiva, las cuales son raras en niños y se pueden ver en adolescentes.

Retinopatía diabética.

No suele manifestarse hasta llegada la pubertad, etapa en la que puede aparecer o acelerarse. En el fondo de ojo las lesiones pasan de una fase no proliferativa con pequeñas hemorragias, microaneurismas y microexudados, a una fase más avanzada con mayores hemorragias, vasos de neoformación y otras complicaciones, como el edema y la isquemia macular que se producen en etapas no proliferativas y proliferativas (Fig. 19.16). Se deben vigilar estrechamente estos pacientes con chequeos, al menos una vez al año, para tratar las lesiones antes de que pasen a la fase de proliferación. El tratamiento es el de la enfermedad de base y la fotocoagulación

Retinopatía del prematuro

Es una compleja anormalidad del desarrollo de la vasculatura retinal en un tejido inmaduro.

Ha aumentado en países desarrollados, por el avance de la tecnología, que permite sobrevivir a niños que de otra forma hubieran fallecido. Por lo tanto, es una enfermedad poco vista en países atrasados y más frecuentes en los de desarrollo medio, donde esos niños llegan a sobrevivir pero no existe la posibilidad de hacerles exámenes por especialistas de retina con la periodicidad requerida para detectar y tratar a tiempo el avance de esta retinopatía.
Se observa sobre todo en recién nacido pretérmino y por lo regular de menos de 1 500 g. Otras enfermedades como trastornos respiratorios o el uso de oxígeno, son consideradas factores de riesgo.
El desarrollo de vasos retinianos comienza en la semana 16 de vida intrauterina, desde la papila hacia la periferia de la retina, la que alcanza por el lado nasal en la semana 36 y por el temporal en la 40. Si ese proceso se detiene, los vasos terminan en la retina bruscamente, a determinada distancia de la papila, en forma de línea que queda constituida por células mesenquimatosas y endoteliales.

En muchos casos, la división y diferenciación celular hace que prosiga la vascularización normal de la retina, pero en otros, esa banda de tejido aumenta y hay proliferación anormal de vasos hacia el vítreo, la retina, cuerpo ciliar y cristalino, que después pueden hacer tracción al cicatrizar, desprender la retina y dar una leucocoria. Esto ocurre solo en 10 % de los pacientes. En el resto de los casos, la enfermedad se detiene o regresa y apenas puede observarse la línea donde se produjo la detención de la proliferación vascular.
El proceso es generalmente bilateral y se clasifica de acuerdo con la localización, extensión y gravedad de las lesiones. Casi siempre se diagnostica a las 8 o 9 semanas después del nacimiento, lo cual puede regresar por completo hacia los 6 meses, por lo que se suelen realizar exámenes periódicos del fondo de ojo durante este tiempo. Se dice que se debe buscar la ventana de tiempo para comenzar los exámenes de retina seriados, que para los nacidos entre las 22 y 27 semanas, es de 31 semanas después de la última menstruación materna y para el resto, a las 2 semanas de nacidos.
Habitualmente, la fibroplasia total da lugar a leucocoria, atrofia del globo ocular y ceguera. Su diagnóstico diferencial inmediato se debe hacer con el retinoblastoma y otras causas de leucocoria. La prevención está encaminada a evitar el nacimiento prematuro y en el recién nacido, a mantener la terapia con oxígeno el menor tiempo posible en concentraciones bajas y disminuir la presión de oxígeno antes de pasar al niño de la incubadora al medio ambiente, con lo que se evita la caída brusca de ese gas.

Se debe administrar además, vitamina E como antioxidante, aunque su utilidad ha sido discutida, y realizar el examen periódico del fondo de ojo. El tratamiento de la enfermedad consiste en la aplicación de crioterapia, fotocoagulación con láser y cirugía del vítreo.

Retinopatía hipertensiva.

También es rara en niños pero se puede ver en el curso de enfermedades que produzcan hipertensión secundaria, en enfermos renales y en adolescentes grávidas con preeclampsia. En episodios de hipertensión aguda, el hallazgo principal suele ser la constricción general y focal de arteriolas, exudados algodonosos, infartos coroideos, desprendimiento seroso y edema del disco óptico. Por lo regular, no da tiempo a que se produzcan las alteraciones de la hipertensión crónica con el estrechamiento vascular, alteraciones en los cruces arteriovenosos, hemorragias e infarto de las capas de fibras con exudados algodonosos y exudación lipídica dentro de la retina, el que se puede acumular en las capas de Henle y producir una imagen estrellada similar a la de la neurorretinitis. El edema del disco se debe a isquemia local de la papila y a disrupción del transporte axonal, o a la presión intracraneal elevada que acompaña a la encefalopatía hipertensiva. Si hay oclusión de vasos coroideos, se observan áreas opacas en el epitelio pigmentario conocidas como manchas de Elsching y se puede asociar a desprendimiento retinal exudativo.