SÍNDROME DE DUANE, TIPOS, ETIOLOGÍA -CASOS CLÍNICOS-

Es el síndrome de retracción por excelencia y comprende toda una constelación de alteraciones congénitas de la motilidad ocular, que afecta sobre todo a las ducciones horizontales y a la posición del globo y de los párpados (1).

Stilling lo describió en 1887 y Turk en 1899 lo atribuyó a que el recto lateral se comportaba como una “banda inelástica”. En 1905 Duane analiza y publica 54 casos.

Incide en el 1%-5% de la población estrábica y clásicamente se ha descrito más frecuentemente en mujeres, pero en series recientes la proporción es al 50%. Hay una predilección por el ojo izquierdo de 3 a 1 (75%) y es bilateral en el 20%-25%. Los casos sin antecedentes son los más frecuentes y en algunas ocasiones es familiar con un patrón de herencia dominante.


Etiología

Parece claro actualmente, que se trata de una disfunción oculomotora neurogénica del tallo cerebral. Una malformación de la embriogénesis, por un acontecimiento teratogénico entre la 4.ª y 8.ª semana de la gestación, daría lugar a una hipoplasia o agenesia del núcleo del VI par. Estudios anatomopatológicos del tallo cerebral, han mostrado que en la mayoría de los casos no hay motoneuronas abductoras en la zona ocupada habitualmente por el núcleo del VI par, lo que produce una ausencia del VI nervio y un desarrollo anómalo del recto externo, que carece de tejido muscular diferenciado, conduciendo a la fibrosis (2).

El recto externo se inerva de forma parcial y aberrante por ramas del III par y otras veces hay ausencia total de inervación. La extensión de esta inervación desde el III par hacia el recto lateral y el grado de hipoplasia del VI núcleo, que podría ser de moderada a extrema, es predictiva del amplio rango de la severidad de la cocontracción de los rectos horizontales (3).

 

Clínica

La traducción clínica de estos fenómenos, es una paresia fetal del recto externo, con un déficit marcado de la abducción y fibrosis del músculo que produce a su vez una brida a la aducción y un déficit variable de la misma (fig. 1). Secundariamente aparece fibrosis del recto medio contracturado. La cocontracción de los rectos horizontales y la fibrosis, son las responsables de todo el cuadro clínico, dando lugar a la retracción del globo en la aducción, con enoftalmos y estrechamiento de la hendidura palpebral, dando la apariencia de un pseudoptosis (fig. 2). En el intento de abducción el tamaño de la hendidura palpebral aumenta.

f16-01.jpg (20999 bytes) Fig. 1

f16-02.jpg (21440 bytes) Fig. 2

Algunos pocos pacientes pueden tener coinervación de los rectos verticales con el recto lateral, produciendo los “overshoots” inervacionales, como veremos más adelante.

El desequilibrio del tono inervacional de los músculos antagonistas y las restricciones secundarias de los mismos, producen:

Una endotropía que aparece en el 42% de los pacientes, casi siempre menor de 30 Dp y que es frecuente en el Tipo I.

Una exotropía que aparece en el 20% de los casos. Frecuente en el Tipo II (4).

Una hipertropía aparecerá en los “overshoots” inervacionales que son raros.

La ortoforia estará presente en el 37% de los pacientes.

Estas tropías en posición primaria, desencadenan un tortícolis horizontal de grado variable, que es un signo mayor del síndrome de Duane, con una incidencia del 67%-70% (5) (fig. 3).

f16-03.jpg (50817 bytes) Fig. 3

El tortícolis es hacia el lado del ojo enfermo en el Tipo I (Et) y hacia el lado del ojo sano en el Tipo II (Ex), es decir la cabeza se dirige hacia el músculo horizontal con mayor déficit. La finalidad del mismo es:

Conseguir la fusión en la posición anómala.

El centrado geométrico del campo de visión binocular libre de diplopía.

En pacientes ortofóricos, para evitar los movimientos verticales anómalos.

En pacientes sin capacidad fusional, sería la posición mecánica de reposo del ojo dominante (6).

El estado sensorial en el Síndrome de Duane es generalmente bueno. La mayoría de los pacientes son capaces de fusionar en posición primaria o con un leve tortícolis y muchos tienen estereopsis total (1). La literatura antigua cita un porcentaje de ambliopía del 20% y de anisometropía del 50%, pero Maruo y cols en 1979, en una serie de 266 pacientes encontraron una incidencia igual a la de la población general. También se ha publicado mayor frecuencia de hipermetropía, pero la baja edad media de los pacientes invalida el hallazgo (4).

Los movimientos verticales anómalos en aducción se llaman upshoot y downshoot y se asocian, aunque no necesariamente, con síndromes alfabéticos en V, A y X. Hay tres patrones diferentes (7):

1.º En aducción simple y en aducción-mirada arriba: upshoot con síndrome V (fig. 4).

f16-04.jpg (37952 bytes) Fig. 4

2.º En aducción simple y en aducción-mirada abajo: downshoot con síndrome A.

3.º Una combinación de los dos anteriores, con patrón en X.

No existe disfunción oblicua y la torsión objetiva es normal (8). Los movimientos son más exagerados y grotescos que las elevaciones y descensos en aducción debidos a los oblicuos. Se ha demostrado por EMG (Huber y Scoot) y RMN (Miller 1990) que tienen dos orígenes (9):

Mecánico, el más frecuente, por deslizamiento del recto lateral corto y rígido cuando el globo aducido sobrepasa la línea media hacia arriba o hacia abajo y se le ha llamado “efecto brida”. Se observa como un tirón brusco. En posición primaria no hay hipertropía o es mínima.

Inervacional, más raro, debido a la cocontración del recto superior con el recto lateral en los upshoots y del recto inferior con el recto lateral en los downshoots. Es un movimiento gradual de elevación o descenso, que se ve ya desde la abducción y/o la posición primaria hasta la aducción. Hay hipertropía ya en abducción y/o en posición primaria, generalmente mayor de 25 Dp (9).

El Síndrome de Duane es bilateral en el 20%-25% de los casos y puede ser simétrico o marcadamente asimétrico. Las desviaciones en posición primaria son desde pequeñas, a muy grandes (60 Dp-70 Dp). Cada ojo puede tener diferente tipo del síndrome (3) (fig. 5).

f16-05.jpg (41617 bytes) Fig. 5

 

Anomalías asociadas

En el 30%-50% de los pacientes se asocian anomalías esqueléticas (columna y miembros) defectos otológicos (desde el oido externo al nervio acústico) y otras malformaciones oculares y a esta circunstancia se le llama “Síndrome de Duane plus”.

Entre las anomalías oculares la más frecuente es el nistagmus. También hay dermoides epibulbares, anisocoria, ptosis y coloboma de párpado. Más raramente puede haber Síndrome de Goldenhar, Síndrome de Marcus Gunn, catarata congénita, heterocromía e hipoplasia del nervio óptico (4).

 

Intento de clasificación

La descripción original de Duane se refería al Tipo I de la clasificación de Huber, que utiliza la información dada por la electromiografía.

Síndrome de Duane Tipo I. Parálisis del recto lateral, con esotropía, abducción deficiente y aducción normal o levemente limitada, corresponde al 78% de los casos. El recto lateral está insuficientemente inervado en el intento de abducción y la inervación sería máxima en aducción.

Síndrome de Duane Tipo II. Parálisis del recto lateral, con aducción deficiente, exotropía y abducción normal o ligeramente limitada. Es el más raro, un 7% de los pacientes. En el EMG, el recto lateral mostraría impulsos en abducción y algún pico paradójico en el intento de aducción. Una excesiva inervación en aducción daría lugar a la “divergencia sinérgica” o “abducción simultánea” que es una variante de este Tipo II.

Síndrome de Duane Tipo III. Parálisis del recto lateral, con ausencia o limitación de abducción y aducción (fig. 6). Corresponde al 15% de los casos. El EMG muestra máxima inervación del recto medio y del recto lateral, tanto en posición primaria, como en abducción y en aducción.

f16-06.jpg (28951 bytes) Fig. 6

Los diferentes tipos, corresponden simplemente a la posición de equilibrio motor, que se hace en aducción, en posición primaria o en abducción, incluso en elevación o descenso. Esta posición depende, de la longitud de las bridas, de su extensibilidad y de las posibilidades contráctiles de estos músculos anómalos (10).

Actualmente, se tiende a huir de clasificaciones rígidas y categóricas debido al amplio espectro de presentaciones clínicas, que son casos intermedios de los patrones clásicos I, II y III. Por ejemplo los Tipos I y III, son variantes en severidad de la misma situación. Es más útil cuantificar la extensión de las ducciones como veremos después (7,9).

 

Diagnóstico

Aunque el síndrome es congénito, puede no reconocerse totalmente en la primera infancia, observándose solo un déficit de abducción y apareciendo más adelante los signos propios de la restricción. Las fotografías del primer año pueden ser útiles. Una maniobra sencilla, es la medida del estrabismo en la mirada lateral hacia el lado sano, ya que debido al frecuente déficit de aducción que coexiste, puede aparecer una exotropía al realizar el cover alternado en esta posición, evidenciando la gran incomitancia de este tipo de estrabismo (4).

La desviación primaria, no varía bajo pantallas traslúcidas, en la obscuridad y en anestesia, al tratarse de un estrabismo anatómico (10).

El test de ducción forzada, que es positivo, es difícil de realizar en la clínica e imposible en niños, reservándose para el acto quirúrgico.

En adultos podemos hacer el test de Helveston y encontraremos un aumento de la presión intraocular en el campo de la ducción limitada, lo que no ocurre en las parálisis recientes (10).

La pantalla de Lancaster es excelente para ver las restricciones igualmente que el sinoptómetro, aunque éste es más entretenido.

La electrooculografía puede servir de ayuda y es posible realizarla en niños. La velocidad sacádica es directamente proporcional a la fuerza activa del músculo. En el síndrome de Duane, hay disminución de la velocidad sacádica en abducción en los Tipos I y III. En aducción, también puede estar disminuida, en algunas formas del síndrome, debido a la inervación paradójica del recto lateral en la aducción.

El diagnóstico diferencial debe hacerse, con la endotropía precoz del lactante, en la que el ángulo es mucho mayor y el déficit de abducción es falso, consiguiendo este movimiento con la maniobra de los ojos de muñeca. También la oclusión, libera la abducción en la endotropía del lactante.

Mayor importancia tiene el diagnóstico diferencial con la parálisis adquirida del VI par, por las implicaciones pronósticas que conlleva. El comienzo suele ser agudo con diplopía en niños mayores de 5 años. El ángulo de endotropía suele ser mayor. La convergencia es buena y en el S. de Duane está comprometida, por el déficit de aducción que coexiste (fig. 7). El test de ducción forzada es negativo, así como el test de Helveston y no hay fenómenos restrictivos.

f16-07.jpg (42332 bytes) Fig. 7

 

Exploración clínica

Aparte del protocolo común con cualquier clase de estrabismo, agudeza visual, refracción, fijación, fondo de ojo etc. es importante:

1.º En la medida del ángulo en posición primaria, mantener la cabeza recta, ya que el paciente busca la posición del tortícolis, con lo que se minimizaría la medida (4).

2.º Controlar el ojo fijador, durante las medidas con el cover test alternado, ya que la desviación secundaria es mayor que la primaria como en otras paresias (4).

3.º Cuantificar los déficits de las ducciones (abducción y aducción) (9).

–1. 75% de la ducción normal.
–2. 50% de la ducción normal.
–3. 25% de la ducción normal.
–4. Limitación total de la ducción, no pasa de la línea media.

4.º Medida del punto próximo de convergencia, suele estar más alejado de la nariz (11).

5.º Cuantificar la retracción del globo, se considera severa, si el centro de la hendidura palpebral disminuye el 50% en aducción, comparada con su tamaño en posición primaria (7,9).

4.º Medición del tortícolis y test sensoriales en la postura anómala (6).

5.º Campo de visión binocular libre de diplopía, solo en adultos y niños mayores, para valorar el aumento y centrado del mismo, después de la cirugía (l).

 

Tratamiento

Una vez corregida cualquier ametropía y ambliopía si existe, la cirugía debe liberar las bridas o restricciones mediante retrocesos musculares. Nunca se debe resecar el recto lateral ya que empeoraría la restricción. Hay que aclarar al paciente o a su familia, que se puede suprimir el tortícolis y la desviación, pero que la abducción mejorará escasamente y no siempre. Es preferible operar en la infancia por la posibilidad de neutralización. El adulto demanda la intervención cuando el cuello pierde flexibilidad, y está indicada la cirugía ajustable. La intervención, puede ser laboriosa y si la fibrosis es intensa, el simple hecho de coger un músculo puede ser difícil por la gran tensión. Los músculos pueden desgarrarse y deslizarse en las vainas.

La indicación más frecuente es el tortícolis y la desviación ocular. Otros objetivos son aumentar el campo de visión binocular libre de diplopía y mejorar las ducciones. La retracción del globo y los “overshoots”, son indicaciones cosméticas.

Síndrome de Duane con esotropía. Suele ser menor de 30 Dp y el retroceso del recto medio ipsilateral, es la intervención más frecuente, solucionando por sí solo muchos casos.

La dosificación de la recesión se basa en datos recogidos en la clínica (11):

  • Tamaño de la desviación.
  • Medida del punto próximo de convergencia.
  • Retracción del globo en aducción, leve o severa.

En datos intraoperatorios:

Test de ducción forzada en abducción. Debe hacerse al comenzar la cirugía y también durante la intervención, conforme los músculos y los planos tisulares son desinsertados y retrasados pudiendo modificarse en este momento las cantidades previstas. La restricción debe liberarse totalmente (7). Se considera una restricción severa de +4, si el ojo no rota más allá de la línea media y de +5, si no llega a la línea media (9).

Test de elongación de Quéré (fig. 8). Se hace con el músculo desinsertado y se retrasa los mismos mm que le faltan para llegar a la mitad de la córnea, que sería la medida de una elongación normal (10).

f16-08.jpg (33798 bytes) Fig. 8

Efectos secundarios a la recesión del recto medio: Déficits ligeros de aducción en el 55% de los casos (fig. 9), alejamiento de la nariz del punto próximo de convergencia (9%), que puede hacer necesario el uso de prismas en la edad de la presbicia y exotropías secundarias (16%) en posición primaria, que aumentan en la mirada hacia el ojo sano (11).

f16-09.jpg (34235 bytes) Fig. 9

Debe considerarse la recesión bilateral de los rectos medios, en las siguientes situaciones:

  • En endotropías en posición primaria de 25 Dp o más.
  • Cuando coexiste con la endotropía una retracción severa, que precisa un amplio retroceso del recto lateral, que podría contrarrestar la recesión del recto medio inicial.
  • Cuando hay una total limitación de la abducción, la recesión amplia del recto medio del ojo sano de 7 mm o más, puede reducir el riesgo de recidiva de la contractura del recto medio del ojo afectado.
  • En pacientes con endotropía y aducción limitada (velocidad sacádica a la aducción inferior a 150 deg por segundo), en los que la recesión del recto medio del ojo afecto, no debe sobrepasar los 5 mm, debido al riesgo de exotropía.

El retroceso del recto medio del ojo sano, frena su hiperactividad secundaria y contribuye a aumentar el campo de visión binocular libre de diplopía, armonizando la motilidad conjugada y mejorando las ducciones (6).

El tortícolis es inducido por el ojo con las ducciones limitadas que produce un desequilibrio muscular. Su tratamiento consiste en transferir la posición de equilibrio excentrada a la posición primaria, liberando las restricciones y las contracturas del ojo afectado, mediante retrocesos de los rectos horizontales del mismo (7).

Síndrome de Duane con exotropía. Generalmente son casos con gran retracción del globo, producida por un recto lateral rígido, que brida la aducción. El debilitamiento del recto externo ipsilateral, mejora el tortícolis, la exotropía y la restricción. La cantidad de recesión, debe liberar la brida a la aducción y negativizar la ducción forzada (3).

Si la retracción es severa, la recesión del recto externo puede ser hasta de 10-12 mm. En estos casos el recto medio no es corto, aunque inelástico por falta de uso y puede asociarse un acortamiento del mismo (10).

Si la exotropía es mayor de 25 Dp, debe retrasarse además el recto lateral opuesto.

Síndrome de Duane con retracción severa. La solución es igualmente el retroceso del recto lateral y la dosificación se hace según la estructura del músculo observada intraoperatoriamente y según la ducción forzada (3).

Si el recto lateral no es fibrótico y la ducción forzada libre o mínimamente positiva, hay que retrasarlo muy detrás del ecuador hasta 12 mm o 14 mm.

Si el recto lateral es fibrótico y la ducción forzada positiva, una recesión, menor puede ser suficiente, pero siempre por detrás del ecuador. Si encontramos bandas fasciales o bridas, han de liberarse completamente bajo el microscopio si queremos curar la restricción.

Síndrome de Duane con “overshoots”. En los de origen mecánico, por deslizamiento del recto lateral, la solución es igualmente la recesión del músculo muy por detrás del ecuador. La dosificación incluye las mismas consideraciones que acabamos de citar en la retracción, en cuanto a la estructura del músculo y la ducción forzada.

Otra opción, es la sutura de fijación posterior, junto al retroceso apropiado. Esta intervención, tiene sus detractores, ya que puede empeorar las ducciones, sobre todo en el tipo III en el que además sería muy difícil colocar las suturas (12).

Otro procedimiento es el desdoblamiento horizontal en Y del recto lateral (Jampolsky 1986), con retroceso del músculo. La parte superior se coloca cerca del recto superior y la parte inferior cerca del recto inferior (3,10).

Para los raros casos de overshoots inervacionales, con hipertropías en posición primaria, generalmente amplias, debe retrasarse el recto vertical correspondiente, el recto superior en los upshoot y el recto inferior en los downshoot.

Hemos observado que los overshoots en el S. Duane Tipo II (Exotropía), son de origen inervacional como lo demuestra la exploración clínica y el resultado quirúrgico ya que sólo remiten tras cirugía de los rectos verticales interesados.

 

Síndrome de Duane bilateral

La indicación quirúrgica mayor es el tortícolis, que es gobernado por el ojo dominante, que consigue el equilibrio de las fuerzas musculares en una zona excéntrica de la mirada. Se elimina transfiriendo esta posición de equilibrio a la posición primaria, lo que curará o mejorará la tropía. Si queda desviación residual se realizará la cirugía adecuada en el otro ojo (3).

 

Resumen

El síndrome de retracción por excelencia o Síndrome de Duane, afecta del 1% al 5% de la población estrábica. Se comentan las teorías patogénicas, que lo consideran una malformación de la embriogénesis del núcleo del VI par craneal, que conduce a un desarrollo e inervación anómala del músculo recto externo. Se enumeran los síntomas clínicos y sus variantes tipológicos. Se describe la patogenia mecánica o inervacional de las anomalías verticales (overshoots), así como el protocolo exploratorio y diagnóstico y finalmente establecemos las pautas terapéuticas orientadas a corregir la desviación, el tortícolis, la retracción y los overshoots.

 

Palabras clave

Síndrome de Duane, núcleo VI par, movimientos anómalos en aducción, retroceso muscular.

 

Summary

The main restrictive Syndrome or Duane’s Retraction Syndrome, occurs about 1%-5% of the strabismus patients. We comment the pathogenesis theories, as being due to a teratogenic affect of the abducens nucleus during embryiogenesis, that lead a paradoxical innervation of the lateral rectus muscle. We describe clinical features and the variants types of Duane’s syndrome. Two pathogenesis, mechanical or innervational of the overshoots are examined. Work-up and differential diagnosis are related. Lastly testing and treatment are analyzed.

 

Key words

Duane Retraction Syndrome, abducens nucleus, overshoots, rectus muscle recession.


Bibliografía

  1. Lindreth Dubois: Duane Syndrome: Clinical presentation. Am Orthopt J 1993; Vol 43: 1-4.
  2. Neil R Miller: Electrophysiology and pathology of Duane Retraction Syndrome. Am Orthopt J 1993; Vol 43: 5-14.
  3. Stephen P Kraft: Surgery for Duane Syndrome. Am Orthopt J 1993; Vol 43: 18-26.
  4. De Respinis, Caputo, Wagner et al: Major Review Duane’s Retraction Syndrome. Survey of Ophthalmol. Nov- Dec 1993; Vol 38 n.º 3: 257-287.
  5. Kraft S, O Donoghue EP, Roarty J: Improvement of Compensatory Head Postures after Strabismus Surgery. Ophthalmology 1992; 99: 1.301- 1.308.
  6. Ross Kennedy: Abnormal head Posture in patiens with Duane Syndrome. Am Orthopt J 1995; Vol 45: 44-49.
  7. Kraft S: A Surgical Approach for Duane Syndrome. J of Pediatric Ophthalmol Strabismus. May-Jun 1988; Vol 25, n.º 3: 119-130.
  8. Spiritus M: Torticolis vertical et strabisme. Syndromes alphabetiques. Bull Soc Belge Ophtalmol 1987; 221-222, 101-105.
  9. Khawam, Warrak and Shahine: Upshoots and Downshoots in Duane Retraction Syndrome: Etiology and Surgical Approach. Binocular Vision & Eye Muscl Surgery Qtrly. Spring 1995; Vol 10 (N 2): 125-132.
  10. Spielmann A: Les strabismes. Paris Masson 1989; 161-164.
  11. Kaban, Smith, Day et al: Single Medial Rectus Recession in unilateral Duane Syndrome Tipe I. Am Orthopt J 1995; Vol 45: 108-114.
  12. Von Noorden MD: Recession of Both Horizontal Recti muscles in Duane’s Retractión Syndrome With Elevation and Depression of the Adducted Eye. Am J Ophthalmol. September, 1992; 114: 311-313.

Síndrome de Duane

Dres. Arias López MC1, García García N1, Gómez Villaescusa F2

(1) Licenciado en Medicina y Cirugía. Hospital General de Castellón.
(2) Licenciado en Medicina y Cirugía. Hospital Universitario La Fe de Valencia.


Fuente: Oftalmo ©

Anuncios

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s