El término maculopatía en “ojo de buey” fue utilizado por primera vez por Kearns y Hollenhorst, en 1966, para describir la apariencia clínica de la retinopatía por cloroquina. Ya en 1963 Sloan y Goodman habían reportado lesiones similares en pacientes con distrofia de retina.
La apariencia clínica del “ojo de buey” se caracteriza por irregularidad en la pigmentación macular (sal y pimienta), principalmente en sectores inferiores con ausencia de brillo foveolar en fases iniciales, para terminar con una zona hiperpigmentada central irregular, rodeada de halo concéntrico hipopegmentado. Las lesiones pueden rebasar la mácula para situarse a ambos lados del nervio óptico.
La retinopatía toxica se presenta en algunos pacientes que ingieren medicamentos vía sistémica y es dosis dependiente. Si bien el hígado y el riñón son quienes desarrollan mayor toxicidad, el epitelio pigmentado del área macular puede estar comprometido hasta en 1% de los casos.
Cuando se establece la imagen clínica característica en “ojo de buey” el daño del EPR ya está establecido, por lo que es muy importante monitorizar a los pacientes mediante campimetrías computarizadas previas que nos muestren cambios tempranos, como escotomas relativos. En estos estudios se deben valorar los 10 grados centrales, con estimulo luminoso rojo de preferencia, además de evaluar la capacidad visual y la percepción al color mediante pruebas tipo Farnsworth.
La maculopatía debe ser bilateral y simétrica. Un cambio unilateral o sospechoso, no es indicativo de suspender la terapia. La meta es encontrar cambios tempranos ya que dos tercios de estos pacientes pueden continuar perdiendo agudeza y campo visual a pesar de la suspensión del tratamiento; otros pacientes con escotoma paracentral temprano, no avanzan cuando se suspende a tiempo y un grupo muy pequeño logran tener regresión.
La apariencia clínica en «ojo de buey» también puede presentarse en pacientes portadores de distrofias de conos y/o bastones. Al ser esta enfermedad una distrofia, se le conoce un patrón de herencia autosómica recesiva en la mayoría de los casos, aunque hay reportes de un tipo autosómica dominante y otras más esporádicas.
Los síntomas que aquejan habitualmente son fotofobia, nictalopía y fotopsias a edades tempranas de la vida (alrededor de los 6 años).
Agunos pacientes pueden ser asintomáticos muchos años e iniciar su cuadro en la séptima década de la vida. Muchos pacientes pueden tener síntomas entre los 10 y 20 años y ser diagnosticados erróneamente como enfermedad de Stargardt.
Cuando el daño del EPR es muy severo, la imagen característica en “ojo de buey” se hace presente. La maculopatía en su estado severo puede causar atrofia areolar central, palidez de papila, estrechamiento de vasos retinianos y pérdida periférica del campo, que recordará a la retinosis pigmentaria, sin embargo no existe hemeralopía.
La FAR demuestra la imagen típica de las distrofias concéntricas de la mácula, el cual es un término fluorangio- gráfico y no clínico, bajo el que se agrupan lesiones que tienen como característica común un patrón fluorangiográfico de hiperfluorescencia transmitida, de morfología anular concéntrica a la fóvea, formando con frecuencia la imagen en ojo de buey.
Es importante recalcar que la imagen fluorangiográfica de las distrofias concéntricas de la mácula en ojo de buey engloba enfermedades de origen y patología diversas, como son la enfermedad de Stargardt, la distrofia anular concéntrica benigna, la distrofia areolar central del epitelio pigmentado y coroides no asociada a drusas o manchas, la distrofia de co- nos y/o bastones, la enfermedad de Spielmeyer-Vogt y, finalmente, la retinopatía por cloroquina, cuyo patrón angiográfico común será una hipefluorescencia transmitida localizada o generalizada, a veces acompañada de puntos hipofluorescentes por bloqueo del colorante debido a movilización de pigmento.
El estudio fluorangiográfico en las maculopatías con imagen en ojo de buey puede servir para:
1. Explicar la disminución visual en aquellos casos en los que la semiología oftalmoscópica no es evidente.
2. Mostrar la extensión del área afectada.
3. Diagnosticar y clasificar una enfermedad de difícil interpre- tación.
4. Demostrar que existe una lesión estructural común, bien primaria o secundaria, consistente en una atrofia del EPR.
DISCAPACIDAD VISUAL D.O.C.E. (DISCAPACITADOS OTROS CIEGOS DE ESPAÑA) 